系統性硬化治療

系統性硬化（SSc）是一種自身免疫性結締組織病，主要表現爲皮膚和內臟器官的纖維化、血管異常和免疫系統紊亂。由於該病病因複雜，目前尚無根治方法，但通過綜合治療可以控制疾病進展，緩解症狀，並改善患者生活質量。

幹細胞療法

幹細胞療法是一種新興的療法，利用幹細胞治療系統性硬化可以改善皮膚硬化、肺功能、血管病變、降低疾病活動度等，相較傳統的治療方式，幹細胞療法具有以下優勢：

① 免疫調節：抑制T細胞、B細胞過度活躍，降低自身免疫反應。

② 抗炎作用：降低促炎細胞因子（如TNF-α、IL-6、TGF-β）的表達，減輕炎症損傷。

③ 抗纖維化作用：減少成纖維細胞活性，降低膠原沉積，抑制纖維化進程。

④ 促進血管修復：增強血管生成，改善微循環，減少雷諾現象和指端潰瘍。

1.藥物治療

藥物治療的目標是控制免疫異常、減少纖維化、改善血管病變及緩解器官受累症狀。

① 免疫抑制劑

● 糖皮質激素：如潑尼松（Prednisone），適用於伴有肌炎或嚴重炎症反應的患者，但長期使用需注意副作用，如骨質疏鬆、高血糖等。

● 環磷酰胺：常用於間質性肺病（ILD）的治療，可減少肺纖維化進展，但需監測肝腎功能及骨髓抑制作用。

● 黴酚酸酯：近年來被廣泛用於系統性硬化相關的肺纖維化，具有較好的安全性和療效。

● 利妥昔單抗：靶向B細胞的生物製劑，可能對皮膚硬化和肺纖維化有益。

② 抗纖維化藥物

● 尼達尼布：抗纖維化藥物，可用於延緩系統性硬化相關的間質性肺病進展。

● 吡非尼酮：在部分研究中顯示對肺纖維化有一定療效。

③ 血管擴張劑

● 鈣通道阻滯劑：用於治療雷諾現象，減少手指潰瘍發生。

● 前列環素類似物：用於改善血管病變，防止血管閉塞。

● 內皮素受體拮抗劑：可用於預防系統性硬化相關的肺動脈高壓（PAH）和手指潰瘍。

● 磷酸二酯酶-5抑制劑：可用於治療肺動脈高壓和雷諾現象。

對症治療

不同器官受累的患者需要個體化的對症治療：

① 皮膚護理：使用保溼霜減少皮膚乾燥和緊繃，避免寒冷環境以減少雷諾現象發作。

② 呼吸系統管理：對於肺纖維化患者，早期進行肺康復訓練，並在必要時使用氧療。

③ 心臟管理：定期監測心功能，必要時使用β受體阻滯劑或抗心律失常藥物。

④ 腎臟管理：對於高血壓患者，使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）預防腎危象。

3. 生活方式調整

① 避免寒冷刺激：雷諾現象患者應佩戴手套，保持手腳溫暖，避免寒冷環境。

② 健康飲食：多攝入富含抗氧化劑和不飽和脂肪酸的食物，減少高鹽、高糖、高脂飲食。

③ 適度運動：溫和的拉伸和低強度運動可改善關節活動度和肌肉功能。

④ 戒菸：吸菸會加重血管病變，應儘早戒菸以改善血液循環。

聯合生命國際醫學專家表示，系統性硬化的傳統治療方法包括免疫製劑、抗纖維化藥物和血管擴張劑等，但療效有限，部分患者進展迅速，隨着再生醫學的發展，細胞療法作爲一種潛在的創新療法，可以改善患者預後，提高生活質量。