系統性硬化症概述

系統性硬化症（SSc），俗稱硬皮病，是一種慢性多系統結締組織病，主要特徵爲皮膚和內臟器官的纖維化以及血管異常。SSc的病因目前還不清楚，發病機制涉及血管、纖維化、炎症和免疫過程。該病的全球患病率存在地域和種族差異，女性發病率高於男性，且多在20至50歲之間發病。

全球及各國患病人羣

系統性硬化症的發病率和患病率因地區和種族而異。在美國，年發病率約爲每10萬人中1至2人。在臺灣地區，研究顯示年發病率約爲每百萬10.9人，患病率約爲每百萬56.3人。然而，由於診斷標準和研究方法的差異，全球範圍內的具體數據可能存在一定偏差。

主要危害

系統性硬化症對患者的影響主要包括：

1. 皮膚受累：皮膚硬化、緊繃，特別是手指和麪部，可能導致活動受限和麪容改變。
2. 血管異常：常見雷諾現象，即手指或腳趾在寒冷或情緒激動時出現顏色變化，嚴重時可能導致潰瘍或壞疽。
3. 內臟器官受累：疾病可影響食管、胃腸道、肺、心臟和腎臟等器官，導致吞嚥困難、呼吸困難、心律失常和腎功能不全等嚴重併發症。
4. 關節和肌肉受累：可能出現關節疼痛、肌肉無力，影響日常活動。

新興治療方法

幹細胞療法是一種新興的療法，利用幹細胞治療系統性硬化可以改善皮膚硬化、肺功能、血管病變、降低疾病活動度等，相較傳統的治療方式，幹細胞療法可以進行免疫調節、具有抗炎、抗纖維化、促進血管修復作用。

傳統治療方法

目前，系統性硬化症尚無根治方法，治療主要針對症狀緩解和防止併發症，常用方法包括：

1. 免疫抑制及調節治療：用於糾正免疫失調狀態，主要藥物包括糖皮質激素、免疫抑制劑（如環磷酰胺、嗎替麥考酚酯）和生物製劑等。

2. 血管活性藥物：如鈣離子拮抗劑、前列環素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑等，用於改善血管功能，緩解雷諾現象等症狀。

3. 抗纖維化治療：對於間質性肺病患者，可考慮使用抗纖維化藥物，如尼達尼布和吡非尼酮，以減緩肺纖維化的進展。

4. 器官特異性治療：根據受累器官的不同，採取相應的治療措施。例如，使用質子泵抑制劑緩解胃食管反流症狀，使用降壓藥物控制腎臟受累引起的高血壓等。

結語

聯合生命國際醫學中心專家表示，系統性硬化症是一種複雜的自身免疫性疾病，涉及多個器官系統。早期診斷和個體化治療對於改善患者預後至關重要。患者應在專科醫生指導下，制定綜合的治療方案，以提高生活質量，延緩疾病進展。