系統性硬化(SSc),又稱硬皮病,是一種慢性自身免疫性疾病,其特點是皮膚和內臟器官的進行性纖維化、血管異常及免疫系統異常。該病的症狀複雜,涉及多個系統,且病情進展存在個體差異。
1. 皮膚症狀
皮膚受累是系統性硬化的典型特徵,表現爲:
● 皮膚硬化:初期可出現手指或面部皮膚緊繃、腫脹,隨後皮膚逐漸變厚、失去彈性,嚴重者影響關節活動。
● 皮膚色素改變:皮膚可能出現色素沉着或色素脫失,表現爲深淺不均的斑塊。
● 指端潰瘍和瘢痕:由於血管異常,手指和腳趾末端可能出現慢性潰瘍,癒合後形成瘢痕。
● 皮下鈣化:部分患者在皮膚或關節周圍出現皮下鈣質沉積,形成硬結,可能引發炎症和疼痛。
2. 血管系統症狀
● 雷諾現象:約90%的系統性硬化患者會出現雷諾現象,即手指或腳趾在寒冷或情緒激動時變白、變藍,隨後變紅,並伴有麻木、刺痛感。嚴重者可導致指端潰瘍或組織壞死。
● 肺動脈高壓:部分患者可能發展爲肺動脈高壓(PAH),表現爲呼吸困難、胸悶和乏力,若不及時治療可能危及生命。
3. 關節與肌肉症狀
● 關節疼痛和僵硬:由於結締組織的病變,患者可能出現關節疼痛、腫脹、僵硬,類似類風溼關節炎。
● 肌肉無力和萎縮:部分患者會出現肌無力,特別是四肢近端肌羣無力,影響日常活動,如起身、行走等。
4. 消化系統症狀
● 吞嚥困難:由於食管蠕動功能下降,患者可能出現吞嚥困難,特別是進食固體食物時。
● 胃食管反流(GERD):胃酸反流至食管,引發燒心、胸痛,嚴重者可導致食管炎或食管狹窄。
● 腹脹、便祕或腹瀉:腸道運動異常可能導致腹脹、營養吸收不良,甚至出現小腸細菌過度生長綜合徵(SIBO),引發慢性腹瀉或腹痛。
5. 呼吸系統症狀
● 間質性肺病(ILD):系統性硬化可導致肺纖維化,患者表現爲乾咳、呼吸急促、運動耐受力下降。肺部病變是SSc患者最主要的死亡原因之一。
6. 心臟症狀
● 心律失常:由於心臟纖維化,患者可能出現心律失常,如心悸、心跳過速或心跳緩慢。
● 心包炎:部分患者會出現心包炎,表現爲胸痛、呼吸困難,嚴重者可能導致心包積液。
7. 腎臟症狀
● 系統性硬化性腎危象(SRC):是一種急性、嚴重的併發症,表現爲突發性高血壓、腎功能衰竭,嚴重者可導致惡性高血壓、心力衰竭或死亡。
聯合生命國際醫學中心專家表示,系統性硬化的症狀涉及皮膚、血管、關節、消化系統、肺部、心臟和腎臟等多個器官。由於其病程進展複雜,患者應儘早就醫,接受全面檢查和個體化治療,以減少疾病帶來的嚴重影響,提高生活質量。