系統性硬化診斷

系統性硬化（SSc），又稱硬皮病，是一種自身免疫性結締組織病，主要特徵是皮膚和內臟器官的纖維化、血管異常及免疫系統紊亂。由於其臨牀表現複雜且與其他自身免疫病有重疊，早期診斷具有一定的挑戰性。

診斷依據

1. 臨牀表現

系統性硬化的診斷首先依賴於臨牀表現，主要包括以下幾個方面：

① 皮膚硬化：皮膚變硬、增厚，常從手指開始，逐漸向四肢和麪部發展。

② 雷諾現象：手指或腳趾在寒冷或情緒波動時出現蒼白、青紫、潮紅的顏色變化。

③ 關節和肌肉症狀：關節疼痛、肌無力，部分患者可出現類風溼性關節炎樣表現。

④ 胃腸道症狀：吞嚥困難、反酸、腹脹、便祕或腹瀉等。

⑤ 肺部受累：間質性肺病是常見併發症，表現爲進行性呼吸困難、乾咳等。

⑥ 心血管損害：可導致心律失常、心力衰竭和肺動脈高壓。

⑦ 腎臟損害：嚴重者可出現腎危象，表現爲急性高血壓、腎功能衰竭。

2. 實驗室檢查

實驗室檢查可輔助診斷系統性硬化，並幫助評估疾病活動度和受累器官：

① 自身抗體檢測：

● 抗核抗體（ANA）：大多數患者陽性。

● 抗拓撲異構酶I抗體（Scl-70）：多見於瀰漫型系統性硬化，與肺纖維化相關。

● 抗着絲點抗體（ACA）：多見於侷限型系統性硬化，與肺動脈高壓相關。

● 抗RNA聚合酶III抗體：與腎危象和皮膚纖維化相關。

3. 炎症和器官損害指標：

② 血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）通常正常或輕度升高。

③ 肌酸激酶（CK）：若有肌炎，可見升高。

④ 腎功能、肝功能、血常規等檢查用於評估器官受累情況。

4. 影像學檢查

影像學檢查可評估系統性硬化對肺部、血管和其他器官的影響：

① 高分辨率CT（HRCT）：檢測肺纖維化，觀察是否有間質性肺病。

② 心臟超聲（Echocardiography）：用於評估肺動脈高壓和心功能。

③ 鋇餐造影或胃鏡檢查：評估食管蠕動功能，檢測胃食管反流和消化道病變。

④ 毛細血管鏡檢查：觀察指甲褶毛細血管形態異常，有助於早期診斷。

結語

聯合生命國際醫學中心專家表示，系統性硬化的診斷依賴於臨牀表現、實驗室檢查、影像學評估及國際診斷標準。早期診斷有助於及時干預，減少併發症，提高患者生活質量。如有疑似症狀，應儘早就醫，接受專業檢查和評估。