視神經脊髓炎譜系疾病是一種以視神經和脊髓爲主要靶器官的中樞神經系統自身免疫性疾病,臨牀表現爲視力急劇下降和肢體癱瘓等。若未能早期診斷和治療,病情可迅速進展,引發不可逆的神經損傷,嚴重者甚至失明或癱瘓。目前主要依靠神經影像學、腦脊液分析和血清抗體檢測進行綜合判斷,以明確診斷。
1. 臨牀表現特徵
視神經脊髓炎譜系疾病常以雙眼或單眼視力突然下降爲起始症狀,常伴眼球疼痛。隨着病情進展,部分患者可表現爲下肢無力、感覺障礙,甚至尿便功能異常。臨牀上反覆發作且恢復不完全是此病的重要特徵。
2. 影像學檢查支持
磁共振成像(MRI)是診斷的重要工具。脊髓MRI常見縱向延長的高信號病竈,涉及三個或更多椎體節段;視神經MRI顯示視神經腫脹及異常強化。通過成像能有效區分視神經脊髓炎譜系疾病與多發性硬化症等疾病。
3. 血清AQP4抗體檢測
檢測血清中水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)是確診的重要依據。多數患者爲陽性,其存在具有高度特異性,可區分本病與其他中樞神經脫髓鞘疾病,是目前國際上公認的診斷指標之一。
4. 腦脊液分析結果
部分患者腦脊液中出現輕度細胞增多、蛋白升高,但少見寡克隆區帶陽性,與多發性硬化不同。這一特點可輔助診斷並排除其他可能疾病。
5. 發作模式與病程觀察
本病通常呈復發緩解型或單次嚴重發作後持續進展,發作間期可較短,恢復較慢甚至不完全。多次復發後易遺留神經功能缺損,觀察病程走向對判斷病情也具參考價值。
6. 鑑別診斷
視神經脊髓炎譜系疾病需與多發性硬化症、急性播散性腦脊髓炎、視神經病、系統性紅斑狼瘡相關中樞病變等加以區分。綜合分析臨牀表現、影像特徵與抗體檢測結果是關鍵。
7. 個體化評估和隨訪
考慮患者的年齡、性別、起病方式及既往病史,有助於判斷是否爲典型視神經脊髓炎譜系疾病或是其譜系疾病,如MOG抗體相關病。診斷後需定期評估復發情況和神經功能,調整治療方案。
聯合生命國際醫學中心專家表示,視神經脊髓炎譜系疾病若能早期確診並系統治療,大多數患者可以有效控制病情,延緩神經損傷。建議高風險人羣出現疑似症狀時,應儘快前往專業醫療機構接受精準診斷。