โรคสเคลอโรซิสระบบ (SSc) เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะเด่นคือการเกิดพังผืดของผิวหนังและอวัยวะภายใน จัดอยู่ในกลุ่มโรคภูมิคุ้มกันตนเอง ผู้ป่วยมักมีอาการผิวหนา異常, ความผิดปกติของหลอดเลือด และความเสียหายของหลายอวัยวะ สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน อาจเกี่ยวข้องกับพันธุกรรม สิ่งแวดล้อม และการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ การตรวจพบและรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ สามารถช่วยชะลอการดำเนินของโรคได้
ยุโรปและอเมริกา
ในยุโรปและอเมริกาเหนือ อัตราการเกิดโรคสเคลอโรซิสระบบอยู่ที่ประมาณ 50~300 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน ผู้หญิงป่วยมากกว่าผู้ชายอย่างชัดเจน (ประมาณ 4:1) ประเทศพัฒนามีอัตราการวินิจฉัยสูง ผู้ป่วยได้รับการรักษากดภูมิคุ้มกันและการจัดการภาวะแทรกซ้อนเร็วกว่า ทำให้อัตราการรอดชีวิตดีกว่าค่าเฉลี่ยทั่วโลก
เอเชียตะวันออกเฉียงใต้
ข้อมูลผู้ป่วยในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ยังมีจำกัด แต่การศึกษาชี้ว่าอัตราการเกิดโรคต่ำกว่ายุโรปและอเมริกา อย่างไรก็ตาม เนื่องจากข้อจำกัดทางการแพทย์ ผู้ป่วยจำนวนมากถูกวินิจฉัยในระยะกลางถึงปลาย มักมีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดหรือไตวิกฤต ส่งผลให้มีอัตราการเสียชีวิตสูงกว่า
1. พังผืดและความผิดปกติของหลายอวัยวะ
โรคสเคลอโรซิสระบบสามารถส่งผลต่อปอด หัวใจ ไต และระบบทางเดินอาหาร ทำให้เกิดพังผืดกว้างขวางและการทำงานบกพร่องถาวร ตัวอย่างเช่น โรคปอดคั่นระหว่างอาจทำให้หายใจลำบาก ภาวะไตวิกฤตอาจทำให้ไตวายเฉียบพลัน เป็นอันตรายต่อชีวิต
2. ภาวะแทรกซ้อนทางภูมิคุ้มกันและหลอดเลือด
นอกจากพังผืดแล้ว ผู้ป่วยมักมีความผิดปกติของหลอดเลือด เช่น ปรากฏการณ์เรย์โน โรคหลอดเลือดฝอยผิดปกติ และการกระตุ้นภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่อง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เพิ่มความเสี่ยงของโรคหัวใจและหลอดเลือด และอาจกระตุ้นการอักเสบเรื้อรัง เร่งให้การทำงานของอวัยวะแย่ลง กระทบต่อคุณภาพชีวิตและอายุขัย
การรักษาด้วยเซลล์ภูมิคุ้มกันสร้างใหม่ช่วยปรับโครงสร้างระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย ลดการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติซึ่งทำให้เกิดพังผืดและการอักเสบ กระบวนการรักษาอาศัยการทำงานร่วมกันของหลายเซลล์ภูมิคุ้มกัน เพื่อยับยั้งการทำงานของเซลล์ก่อโรค ฟื้นฟูสมดุลภูมิคุ้มกัน และส่งเสริมการซ่อมแซมและการงอกใหม่ของเนื้อเยื่อที่เสียหาย มอบโอกาสการรักษาใหม่แก่ผู้ป่วยในระยะกลางถึงปลาย
1. ชะลอกระบวนการเกิดพังผืด
ยับยั้งการเจริญของไฟโบรบลาสต์และการสะสมคอลลาเจน ลดความแข็งของผิวหนังและอวัยวะภายใน
2. ปรับปรุงการไหลเวียนและการทำงานของหลอดเลือด
ด้วยการควบคุมภูมิคุ้มกัน ลดการอักเสบในหลอดเลือด ปรับการไหลเวียนของเลือดและการส่งออกซิเจน บรรเทาปรากฏการณ์เรย์โน
3. เพิ่มความสามารถในการควบคุมภูมิคุ้มกัน
ฟื้นฟูความทนทานของภูมิคุ้มกัน ลดการกลับมาเป็นซ้ำและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน ปรับปรุงพยากรณ์ระยะยาวและคุณภาพชีวิต
ในกระบวนการรักษาจริง ผู้ป่วยมักเผชิญกับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อสูง และการฟื้นตัวที่ล่าช้า เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยทนต่อการรักษาได้ดีขึ้นและคุณภาพชีวิตสูงขึ้น จำเป็นต้องวางแผนการสร้างภูมิคุ้มกันใหม่อย่างเป็นระบบในแต่ละระยะ
● ระยะสั้น: การให้เซลล์ภูมิคุ้มกันกลับคืนสู่ร่างกายเพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกันอย่างรวดเร็ว เสริมประสิทธิภาพของการรักษา
● ระยะกลาง: ลดผลข้างเคียงจากการรักษาแบบดั้งเดิม ส่งเสริมการฟื้นฟูร่างกาย และช่วยให้การรักษาสำเร็จสมบูรณ์
● ระยะยาว: การสร้างภูมิคุ้มกันใหม่ทั้งในระดับเซลล์ ระบบลำไส้ ธาตุอาหาร และโภชนาการ เพื่อเสริมภูมิคุ้มกันโดยรวม ปรับปรุงคุณภาพชีวิต และยืดอายุ
1. ยากดภูมิคุ้มกัน
เช่น Cyclophosphamide, Azathioprine สามารถยับยั้งการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่มากเกินไป และชะลอความเสียหายของอวัยวะ
2. สเตียรอยด์
ใช้เพื่อควบคุมการอักเสบและการกำเริบเฉียบพลัน แต่ต้องระวังผลข้างเคียงจากการใช้ระยะยาว เช่น โรคกระดูกพรุนและการติดเชื้อ
3. ยาขยายหลอดเลือด
เช่น แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์และพรอสตาไซคลิน ใช้เพื่อบรรเทาปรากฏการณ์เรย์โนและความดันโลหิตสูงในปอด
4. ยาต้านการเกิดพังผืด
เช่น Pirfenidone และ Nintedanib สามารถชะลอความก้าวหน้าของโรคปอดคั่นระหว่าง
5. การรักษาประคับประคอง
รวมถึงยากระตุ้นการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหาร ยาลดกรด เป็นต้น เพื่อบรรเทาอาการทางเดินอาหารและเพิ่มประสิทธิภาพการดูดซึมสารอาหาร
โรคสเคลอโรซิสระบบเป็นโรคภูมิคุ้มกันตนเองที่ร้ายแรง หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีอาจนำไปสู่การทำลายอวัยวะและความพิการอย่างรุนแรง การตรวจพบและการจัดการตั้งแต่เนิ่น ๆ มีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรค ผู้เชี่ยวชาญจากศูนย์การแพทย์นานาชาติ Union Life แนะนำว่าการผสมผสานการรักษาด้วยเซลล์ภูมิคุ้มกันสร้างใหม่กับยาดั้งเดิมและการรักษาประคับประคอง อาจมอบผลลัพธ์ที่ดีกว่าและยกระดับคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย